Uma nova opção de tratamento para pacientes neurológicos, com início em julho. "Isso limitará as visitas ao hospital."

• A próxima e segunda preparação de imunoglobulina subcutânea no programa B.67 melhorará a disponibilidade de terapia domiciliar
• - Isso é muito importante porque muitos dos nossos pacientes com PDIC são pessoas que, graças ao tratamento, podem trabalhar profissionalmente e continuar seus estudos - enfatiza a neurologista Prof. Anna Kostera-Pruszczyk

A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) é uma doença neurológica rara e devastadora, na qual o corpo ataca seus próprios nervos periféricos. Embora o diagnóstico geralmente seja um choque para os pacientes, com tratamento rápido e moderno, muitos podem retornar às funções normais.

O tratamento para PDIC pode ser implementado na Polônia no âmbito do programa de medicamentos B.67, também conhecido como Tratamento com Imunoglobulina para Doenças Neurológicas. Desde 1º de julho, uma nova opção terapêutica está disponível: imunoglobulina subcutânea com hialuronidase, que pode melhorar significativamente a qualidade de vida de pacientes com PDIC.

"Esta é uma notícia muito boa. A terapia subcutânea com imunoglobulina permite menos visitas ao hospital e a recuperação de alguma independência da doença, resultando em atividades de vida mais normais e mais tempo com a família. Estamos satisfeitos e gratos que o Ministério da Saúde tenha reconhecido as necessidades dos pacientes com PDIC e esteja introduzindo medicamentos modernos adicionais para reembolso", afirma Lucyna Wierzowiecka, presidente da recém-formada axON – Associação para Pacientes com PDIC, SGB e MMN.

A PDIC é causada por uma resposta anormal do sistema imunológico que ataca as bainhas de mielina dos nervos periféricos. Esse processo leva a danos e, consequentemente, à fraqueza muscular e ao comprometimento sensorial.

A doença geralmente se desenvolve gradualmente, ao longo de várias semanas ou meses, embora casos mais abruptos também possam ocorrer. Pode ser progressiva, com os sintomas piorando gradualmente ao longo do tempo, ou recorrente-remitente, com períodos de remissão e recidiva.

Em aproximadamente 10% dos pacientes, o curso é monofásico, o que significa que o tratamento resulta em melhora duradoura. Devido à inespecificidade dos sintomas, a PDIC às vezes é confundida com outras doenças neuromusculares.

"O diagnóstico de polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é baseado em uma entrevista completa, um exame neurológico e testes como eletromiografia (EMG) e análise do líquido cefalorraquidiano, que é coletado do paciente durante uma punção lombar", diz a Prof.ª Anna Kostera-Pruszczyk, MD, PhD, chefe do Departamento de Neurologia da Universidade Médica de Varsóvia, do Centro de Doenças Neuromusculares Raras e membro da prestigiosa rede internacional de Centros de Excelência GBS/CIDP.

Às vezes, é necessário expandir o diagnóstico para excluir outras doenças que podem se assemelhar à PDIC.

Como não existem marcadores biológicos claros para a PDIC, critérios clínicos e eletrodiagnósticos são cruciais, mas dispomos de critérios diagnósticos muito bons, desenvolvidos por um grupo de especialistas europeus. Diagnósticos eficazes são cruciais porque permitem o diagnóstico precoce da doença e, consequentemente, a implementação rápida do tratamento adequado, o que aumenta a chance de remissão parcial ou mesmo total do paciente. Muitos pacientes, apesar dos estágios iniciais difíceis, conseguem retornar ao trabalho e às atividades normais da vida", observa o especialista.

Imunoglobulinas – o padrão ouro. "Nós as usamos quando outros métodos falham."

O tratamento para PDIC visa suprimir a resposta autoimune do sistema imunológico do paciente. Corticosteroides são usados principalmente e, se estes se mostrarem ineficazes ou contraindicados, imunoglobulinas intravenosas (IgIV), consideradas o padrão ouro na terapia para PDIC, ou plasmaférese.

Alguns pacientes também recebem medicamentos imunossupressores, e a reabilitação (fisioterapia) é sempre necessária para apoiar a recuperação e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

Estima-se que aproximadamente 2.600 pessoas na Polônia sofram de PDIC (aproximadamente 0,007% da população). Dados da literatura disponíveis indicam que, em aproximadamente 40% dos pacientes, o tratamento com esteroides é ineficaz ou contraindicado. Na Polônia, isso representa mais de 1.000 indivíduos para os quais as imunoglobulinas são a base do tratamento.

Dados do estudo PATH mostram que até 90% deles respondem bem ao tratamento com imunoglobulinas intravenosas, alcançando a estabilização da doença.

Na Polônia, o tratamento da DPIC é realizado desde 2014 pelo programa de medicamentos B.67, implementado em muitos centros pelo país.

O programa envolve o tratamento de diversas doenças neurológicas de base autoimune (incluindo miastenia gravis, síndrome de Devic, miopatias inflamatórias e CIDP) com imunoglobulinas intravenosas.

"O papel das imunoglobulinas é modular a resposta imune (no caso da PDIC, inibindo a destruição das bainhas de mielina) e aliviar os sintomas neurológicos. Este tratamento é utilizado em casos em que outros métodos terapêuticos não produzem os resultados desejados, e seu objetivo é retardar a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida dos pacientes", afirma a Profa. Kostera-Pruszczyk.

"Para pacientes cuja doença se estabilizou com a terapia intravenosa com imunoglobulina, recomenda-se a terapia de manutenção com imunoglobulinas subcutâneas. Vale ressaltar também que aproximadamente metade dos pacientes atualmente tratados no programa B.67 são diagnosticados com polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica", observa.

Segunda imunoglobulina administrada por via subcutânea. "Isso melhorará o acesso à terapia em casa."

A partir de 1º de julho, outra nova terapia reembolsada estará disponível no programa B.67: HyQvia (fSCIG). Esta moderna imunoglobulina subcutânea com hialuronidase é usada como terapia de manutenção após a estabilização do paciente com terapia intravenosa.

É caracterizada por alta biodisponibilidade (comparável às imunoglobulinas intravenosas) e estudos clínicos confirmaram sua alta eficácia e segurança.

"Esta segunda preparação subcutânea de imunoglobulina no programa B.67 representa um verdadeiro avanço que aumentará a disponibilidade da terapia domiciliar. As terapias subcutâneas dispensam os pacientes de visitas regulares ao hospital para administração intravenosa de medicamentos. Isso é crucial, pois muitos de nossos pacientes com PDIC conseguem trabalhar e continuar seus estudos graças ao tratamento. Este medicamento é administrado a cada 3-4 semanas em casa. O tratamento domiciliar — sem a necessidade de visitas ao hospital — não só reduz o estresse e o peso da doença sobre o paciente, como também reduz os custos do sistema", afirma a Professora Kostera-Pruszczyk.

Isso libera espaço no hospital e o tempo dos especialistas para pacientes subsequentes que precisam de diagnóstico e tratamento. "Isso permite que o sistema de saúde opere com mais eficiência. E a capacidade de adaptar individualmente a medicação às necessidades de um paciente específico é crucial em doenças crônicas", enfatiza o especialista.

"Agradecemos esta decisão, mas, ao mesmo tempo, observamos que muitos pacientes ainda enfrentam dificuldades significativas no acesso a diagnóstico, tratamento e suporte adequado. Esperamos que esta ação seja o início de mudanças sistêmicas mais amplas que realmente melhorem a qualidade de vida dos pacientes", afirma Wierzowiecka.

O principal objetivo da ativista e paciente é aumentar o número de pessoas elegíveis para o programa de medicamentos B.67. "Como organização de pacientes, estamos abertos à cooperação com o Ministério da Saúde. Os avanços médicos e a crescente disponibilidade de terapias modernas oferecem uma oportunidade para realmente melhorar nossa qualidade de vida", enfatiza Lucyna Wierzowiecka.

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