Мастоцитоз: как распознать симптомы и лечить это редкое заболевание
Мастоцитоз — это аномальное скопление тучных клеток в коже, вызывающее красно-фиолетовые поражения. Это встречается редко, но если возникает, то обычно носит хронический характер. Тучные клетки, играющие ключевую роль в реакции иммунной системы на паразитов и некоторые бактерии, представляют собой клетки, которые возникают в костном мозге и являются частью иммунной системы. Они в большом количестве присутствуют в коже, легких, слизистых оболочках дыхательных путей и пищеварительного тракта.
Тучные клетки содержат такие химические вещества, как:
- Гистамин — вещество, участвующее в аллергических реакциях и выработке желудочной кислоты.
- Гепарин — естественный антикоагулянт, содержащийся в тканях организма.
- Цитозины, азотистые основания, входящие в состав нуклеиновых кислот (ДНК и РНК).
- Факторы роста, набор веществ, обычно белков, которые вместе с гормонами и нейромедиаторами участвуют в межклеточной коммуникации.
Причины мастоцитоза Возможная генетическая мутацияПричина мастоцитоза, как правило, неизвестна. На самом деле это группа расстройств, которые возникают из-за необычного накопления тучных клеток в коже; то, что происходит годами.
Мастоцитоз может поражать кожу (кожный мастоцитоз); или кожи, желудка, кишечника, печени, селезенки, лимфатических узлов и костного мозга (системный мастоцитоз), вызывая нарушение функции некоторых органов. Системный мастоцитоз имеет еще одну форму: агрессивный системный мастоцитоз, который быстро прогрессирует и связан с поражением органов. Другие формы системного мастоцитоза включают тучноклеточный лейкоз и тучноклеточную саркому.
Симптомы мастоцитоза Зуд и покраснениеПризнаки, которые могут указывать на наличие мастоцитоза:
- Зуд.
- Покраснение.
- Общее недомогание.
- Волдыри.
- Красно-фиолетовые поражения.
- Боль в животе.
- Диарея.
- Нарушение всасывания.
- Трудности с концентрацией внимания.
- Анафилаксия .
- Остеопороз.
Диагностика мастоцитоза Физический осмотр, образцы тканей и анализы кровиДиагностика мастоцитоза может быть отложена, поскольку это редкое заболевание. При подозрении на заболевание диагноз обычно подтверждается физическим осмотром, анализом образца ткани, показывающим уровень тучных клеток, и анализом крови, подтверждающим наличие химических веществ, связанных с тучными клетками.
Лечение и медикаментозное лечение мастоцитоза Облегчение симптомовОблегчение симптомов — это золотой стандарт. При кожном мастоцитозе для облегчения зуда у детей назначают антигистаминные препараты. У взрослых можно применять ультрафиолетовое облучение, которое можно проводить только в специализированных центрах и под наблюдением врача, а также кортикостероидные кремы.
Системный мастоцитоз неизлечим, поэтому лечение заключается в контроле симптомов с помощью препаратов, блокирующих гистаминовые H1 и H2-рецепторы. Пероральный кромолин помогает облегчить боль в костях и проблемы с пищеварением, а аспирин уменьшает покраснение, хотя его нельзя давать детям, а иногда он ухудшает другие симптомы.
Также можно назначать пероральные кортикостероиды, но не дольше 3–4 недель.
Профилактика мастоцитоза Без профилактикиМастоцитоз невозможно предотвратить, но пациенты, страдающие им, должны соблюдать ряд рекомендаций, чтобы не допустить ухудшения симптомов. Среди них:
- Избегайте резких перепадов температур.
- Избегайте давления на кожу или ее интенсивного трения. Одежду следует носить свободную.
- Избегайте стресса и беспокойства .
- Прием определенных лекарств, например, для облегчения боли.
В случае системного мастоцитоза врач может порекомендовать всегда иметь под рукой в хорошем состоянии автоматический шприц с адреналином на случай возможной анафилаксии.
lavanguardia
